標題:
肉芽腫性多血管炎死亡肉芽腫日常須知
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時間:
2024-5-24 09:24
標題:
肉芽腫性多血管炎死亡肉芽腫日常須知
一、肉芽腫性多血管炎死亡 臨床表現多樣,可涉及多系統。典型的GPA有三聯徵:上呼吸道、肺和腎臟病變。
病初常見發燒、疲倦、憂鬱、食慾不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變及虛弱。其中發燒最常見,有時是鼻竇細菌感染引起。
70%以上患者的上呼吸道最先受累,表現為慢性
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鼻炎、鼻竇炎,有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病情嚴重時可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞造成鼻中隔或軟顎穿孔,甚至鞍鼻畸形。氣管受累常導致氣管狹窄。
肺病變異見於70%~80%患者,可致咳嗽、咳血、胸痛及呼吸困難,約34%患者出現遷移性或多發性肺病變,X光檢查可見中下肺野結節及浸潤,有的呈空洞,20%有胸腔積水。
70%~80%患者在病程中出現不同程度的腎絲球腎炎,常見的表現為血尿、蛋白尿、細胞管型,重者可因進行性腎病變導致腎衰竭。
52%患者有眼部病變:眼眶血管炎表現為結膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經病變,15%~20%眼球突出。
亦可因耳咽管阻塞致中耳炎,可見膿性分泌物,神經性耳聾及傳導障礙。
二、肉芽腫性多血管炎如何檢查呢
1. 實驗室檢查
大部分患者均有血嗜酸性粒細胞增多,為此疾病的重要特徵之一。但肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又稱韋格納肉芽腫(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒細胞<15%,部分患者血清IgE顯著升高,可有IgG增高,且和病情嚴重程度有關。補體多值正常,常有貧血,血沉增快,血清抗MPO(髓過氧化酶)抗體特異性大於c-ANCA(胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體),後者特異性大於p- ANCA(核週型抗嗜中性白血球胞漿抗體)。支氣管肺泡
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灌洗液嗜酸球比例可達33%。尿中可有蛋白和紅血球,可伴隨膿尿或管型。
2. X光檢查
胸部影像學顯示多樣化改變,無症狀性肺結節,遊走性獲固定性肺浸潤,空洞形成。
3. 組織病理學檢查
此病主要涉及小動脈和小靜脈,冠狀動脈等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少見。病灶分佈於依序為:肺部(肺內浸潤影、氣喘)、皮膚(紫斑、結節)、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累,腎臟損害較輕,突出表現在肺部。也可僅局限在單一器官或單處組織內,以肺臟和心臟多見。
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