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血友病它的發病因素是什麼(2)

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dfdfgfg發表於 2023-3-19 09:55 | 只看該作者

血友病它的發病因素是什麼(2)

　(二)血友病B
　　血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。不同點在於以下幾種。
　　①血友病B重型患者(FⅨ活性小於2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現較血友病A為輕;
　　②女性傳遞者也可出血;
　　③發生抗FⅨ抗體者較少，僅佔1%。
　　(三)血友病C
　　因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷後出血;其傳遞者一般無臨床症狀，但拔牙後，較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因子異常，如合併FV、Ⅶ缺乏症。
　　治療
　　1.局部止血治療
　　傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。
　　2.替代療法
　　是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
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　　(1)輸血漿
　　為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。
　　(2)冷沉澱物
　　冰凍(-20℃)冷沉澱製劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。
　　(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑
　　為凍乾製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重註入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
　　(4)凝血酶原複合物
　　每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。
　　(5)重組FⅧ的替代治療
　　優點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
　　3.DDAVP
　　一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。
　　4.替代治療的不良反應
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　　(1)肝炎見於40%～50%經常使用血製品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常佔50%以上，尤其是兒童患者;現用乾擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/週，共6個月。
　　(2)溶血FⅧ濃縮劑製備於大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發生溶血反應，程度與劑量有關;血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關。
　　(3)獲得性免疫缺陷病
　　是近年來普遍受到重視的一種嚴重並發症，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
　　5.血友病患者外科手術問題
即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。
　　6.基因治疗
正在研究中，动物试验中取得初步成功。
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randolph9531發表於 2023-3-19 23:21 | 只看該作者
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